Лечение и диагностика системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунная системная патология, поражающая соединительную ткань и сосуды. В норме у человека вырабатываются антитела только к чужеродным агентам (клеткам), а в организме больного волчанкой происходит выработка антител к собственным клеткам и их компонентам.

Это вызывает иммунокомплексное воспаление, затрагивающее кожу, сердце, почки, суставы, легкие и нервную систему.

Эта патология чаще встречается у женщин репродуктивного возраста.

Классификация

По характеру течения заболевание различают:

• Острую форму.
• Подострую форму.
• Хроническую форму.
• Дискоидную волчанку.
• Синдром Шегрена.
• Синдром Рейно.
• Рецидивирующий полиартрит.
• Синдром Верльгофа.
• Антифосфолипидный синдром.

Выделяют 4 степени активности патологического процесса:

0 (нулевая стадия)— воспаление отсутствует.

I стадия — минимальные признаки воспаления.

II стадия — умеренное воспаление.

III стадия — выраженное воспаление.

Неприятным заболеванием кожи лица является пероральный дерматит. Сопровождается покраснением и воспалением кожи.

Увидеть фото атеромы на лице можно из этой статьи.

По тяжести клинических проявлений системная красная волчанка бывает:

Легкой формы – проявляется эритематозной или дискоидной сыпью, феноменом Рейно, алопецией, фотосенсибилизацией, язвами на слизистой оболочки рта и носоглотки, лихорадкой, слабостью, головной болью, артритами, миалгиями, лимфаденопатией, «сухим» перикардитом или плевритом.

Тяжелой формы – проявляется миокардитом, экссудативным перикардитом и плевритом, нефротическим или нефритическим синдромом, пневмонитом или легочными кровотечениями, тромбоцитопенической пурпурой, гемолитической анемией, волчаночным васкулитом, антифосфолипидным синдромом, поражениями ЦНС.

Фото

Причины появления

Этиологические факторы системной красной волчанки остаются не выясненными. Существует несколько теорий относительно происхождения заболевания.

Значение генетического фактора в формировании патологии таково: лишь в 3% случаев волчанка передаётся по наследству, если и отец и мать ребёнка страдают этим заболеванием.

Гормональный фактор также нельзя исключать из этиологии заболевания. Изменения в составе гормонов, происходящие в организме женщины во время беременности или сразу после родов, отрицательно влияют на течение патологии.

Факторы окружающей среды, способствующие возникновению патологии:

• Ультрафиолетовое облучение.
• Микробы.
• Лекарственные препараты.

Системная красная волчанка — полиэтиологическое заболевание, которое развивается при воздействии любого из перечисленных выше факторов при наступлении неблагоприятных условий.

Симптомы

Конституционные симптомы сопровождают острую и подострую формы заболевания. К ним относятся лихорадка, слабость, анорексия, похудание, снижение работоспособности.

Поражение кожи — наиболее частое клиническое проявление системной красной волчанки, которое имеет несколько клинических признаков: инфильтрация, рубцовая атрофия, депигментация в центре очага, сосудистые звездочки.

Патогномоничными признаками заболевания являются:

• Эритематозный дерматит в зоне «декольте» и области крупных сосудов.
• Эритема в виде «бабочки» на носу и щеках.
• Фотосенсибилизация кожи, проявляющаяся характерными высыпаниями на участках, подвергшихся воздействию солнца.
• Очаговая или генерализованная алопеция.
• Воспаление подкожной клетчатки — панникулит.
• Кожный васкулит — крапивница, пурпура, микроинфаркты.

Признаки и осложнения волчанки

Волчаночный артрит — одно из главных осложнений болезни: симметричное воспаление мелких суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов. Хроническое воспаление приводит к развитию стойкий деформации, контрактуры, поражению связок и сухожилий. Поражение суставов развивается у всех больных без исключения.

Поражение мышц протекает в виде миалгии и мышечной слабости.

Поражение легких характеризуется развитием сухого или экссудативного плеврита, который проявляется одышкой, болью, ослабленным дыханием, влажными хрипами, шумом трения плевры.

Поражение сердца сопровождается развитием перикардита, миокардита эндокардита. Острое течение системной красной волчанки может привести к развитию васкулита коронарных артерий и инфаркту миокарда.

Поражение почек — волчаночный нефрит имеет разнообразную клинику: от простой протеинурии до гломерулонефрита.

Поражение ЖКТ проявляется нарушением моторики, гастропатией, гепатомегалией, васкулитом или тромбозом мезентериальных сосудов, острым панкреатитом.

Поражение нервной системы проявляется развитием мигрени, устойчивой к действию анальгетиков, симптомами нарушения мозгового кровообращения, полиневропатией, приступами острого психоза, артериальной гипертензией, энцефалопатией.

Лечение

Системная красная волчанка — неизлечимое заболевание.

Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение симптоматики и приостановление воспалительного и аутоиммунного процессов.

Специалисты назначают:

• Нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды, иммуносупрессоры, цитостатики, а также методы механического очищения крови — плазмоферез, иммуносорбцию, гемосорбцию.
• Кортикостероиды — препараты первого ряда при остром течении системной красной волчанки. Больным назначают «Преднизолон» в таблетках или «Метилпреднизолон» для внутривенного применения или «Метипред».
• Цитостатические иммунодепрессанты: «Метотрексат», «Циклофосфан», «Хлорбутин».
• Аминохинолиновые препараты: «Делагил», «Плаквенил».
• Плазмаферез и гемосорбция позволяют удалить из крови больного биологически активные вещества: медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, криопреципитины, антитела.

Локальное рентгеновское облучение — метод агрессивной терапии волчанки.

Про возможные побочные действия Преднизолона говорится тут.

Для наружного лечения волчанки иногда назначают применение гидрокортизоновой мази.

Прогноз

Системная красная волчанка — хроническое, рецидивирующее заболевание с длительными ремиссиями. Продолжительность жизни при СКВ у всех пациентов разная, все зависит от её течения.

Легкая форма заболевания имеет благоприятный прогноз: выживаемость превышает 95%. При долгих стойких ремиссиях человек можно прожить долго, особенно если внутренние органы практически не поражены.

При тяжелом течении назначают довольно токсичную терапию, которая повышает риск летального исхода во много раз. Если наблюдается поражение почек, прогноз неутешительный, человек буквально «сгорает» и погибает.

Волчанка у детей

Встречается заболевание преимущественно у девочек подросткового возраста.

Начинается болезнь остро с подъема температуры тела до 39 градусов, общего недомогания. В дальнейшем присоединяется поражение кожи в виде сыпи аллергического характера, локализованной на лице и похожей на бабочку.

У детей чаще всего развивается волчаночный нефрит, серозный плеврит, эндокардит, миокардит и перикардит.

Во рту появляются кровоточащие язвы, над скуловидной костью — покраснение, припухлость, покраснение воспаленных суставов, в крови — снижение гемоглобина, лимфоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Нередко у ребенка случаются психозы и генерализованные судороги.

Больным назначают гормоны из группы глюкокортикоидов. При развитии устойчивости к ним переходят к цитостатикам, что сказывается негативно на расшатанной иммунной системе ребенка. Для лечения детей чаще всего используют «Циклофосфан».

Протекание при беременности

Системная красная волчанка у беременных – нередкое явление, поскольку этим заболеванием страдают преимущественно женщины фертильного возраста.

Воспалительный процесс во время беременности затрагивает плаценту и ткани плода. В организме больной женщины начинают вырабатываться антитела к здоровым клеткам плода и плаценты, они разрушаются, и беременность часто заканчивается гибелью плода.

У большинства детей сразу после рождения диагностируют заболевания сердца, геморрагический диатез, волчаночные элементы на коже. Эти признаки могут исчезнуть с течением времени или остаться в виде симптомов развившегося заболевания.

Течение заболевания при беременности у некоторых женщин усугубляется, у других — не изменяется, у третьих — симптомы заболевания уменьшаются.